Investigation fonctionnelle des complexes enzymatiques mitochondriaux de patients présentant une suspicion de myopathie mitochondriale

<BODY> <CENTER><A TARGET="_top" HREF="/sentiers/edition/theses/catalogue.html"><IMG SRC="../../images/b_catalogue.gif" ALT="Retour au catalogue des thèses" Border="0" WIDTH="109" height="35"></A></CENTER> <BR><BR> <P><A TARGET="BodyFrame" HREF="these_front.html#ii"><STRONG>Remerciements</STRONG></A></P> <P><A TARGET="BodyFrame" HREF="these_front.html#iii"><STRONG>Résumé</STRONG></A></P> <HR NOSHADE> <UL> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.1"><STRONG>1. Introduction et but de l'étude</STRONG></A> <UL> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.1.1">1.1 Introduction</A> <UL> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.1.1.1">1.1.1 L'effet de seuil [3, 5-7]</A> </LI> </UL> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.1.2">1.2 Moyens d'investigation à disposition</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.1.3">1.3 Hypothèse de travail</A> <UL> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.1.3.2">1.3.1 But de l'étude</A> </LI> </UL> </LI> </UL> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.2"><STRONG>2. Analyse du Contrôle Métabolique [24]</STRONG></A> <UL> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.2.4">2.1 Régulation et Contrôle d'un processus enzymatique</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.2.5">2.2 Homéostasie: un équilibre dynamique</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.2.6">2.3 Thermodynamique des voies métaboliques</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.2.7">2.4 Réactions de non-équilibre et contrôle métabolique</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.2.8">2.5 Principes de Régulation et de Contrôle</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.2.9">2.6 Concept du Coefficient de Contrôle</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.2.10">2.7 Le Théorème de la Somme (" Summation Theorem ")</A> </LI> </UL> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.3"><STRONG>3. Méthode</STRONG></A> <UL> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.3.11">3.1 Le prélèvement musculaire</A> <UL> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.3.11.3">3.1.1 Technique de prélèvement</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.3.11.4">3.1.2 Dissection et perméabilisation</A> </LI> </UL> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.3.12">3.2 L'appareil oxygraphique (cf. fig 4.)</A> <UL> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.3.12.5">3.2.1 Description des composants</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.3.12.6">3.2.2 L'électrode de mesure (cf. fig. 4)</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.3.12.7">3.2.3 Calibration des flux d'oxygène</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.3.12.8">3.2.4 Protocole de calibration</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.3.12.9">3.2.5 Constante de temps <FONT FACE="Symbol">t</FONT> (tau)</A> </LI> </UL> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.3.13">3.3 Milieux d'expérimentation, substrats et inhibiteurs</A> <UL> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.3.13.10">3.3.1 Milieux de transport, de préservation et d'incubation</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.3.13.11">3.3.2 Substrats</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.3.13.12">3.3.3 Inhibiteurs</A> </LI> </UL> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.3.14">3.4 Expérimentation</A> <UL> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.3.14.13">3.4.1 Flux maximal d'O<SUB>2</SUB> (ou Consommation maximale)</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.3.14.14">3.4.2 Test fonctionnel du Complexe I (NADH Déhydrogénase)</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.3.14.15">3.4.3 Test fonctionnel du Complexe IV (Cytochrome c Oxydase)</A> </LI> </UL> </LI> </UL> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.4"><STRONG>4. Autres méthodes</STRONG></A> <UL> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.4.15">4.1 Méthode de mesure de protéines</A> <UL> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.4.15.16">4.1.1 Le choix de la méthode</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.4.15.17">4.1.2 Description du Protocole de Mesure de Protéines</A> <UL> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.4.15.17.1">4.1.2.1 Procédure pour le Milieu d'Incubation</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.4.15.17.2">4.1.2.2 Procédure pour les Fibres Musculaires</A> </LI> </UL> </LI> </UL> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.4.16">4.2 Biochimie</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.4.17">4.3 Histologie</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.4.18">4.4 Carnitine</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.4.19">4.5 Génétique mitochondriale</A> </LI> </UL> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.5"><STRONG>5. Analyse statistique</STRONG></A> <UL> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.5.20">5.1 Oxygraphie </A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.5.21">5.2 Biochimie </A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.5.22">5.3 Carnitine :</A> </LI> </UL> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.6"><STRONG>6. Description des patients et résultats</STRONG></A> <UL> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.6.23">6.1 Description des sujets " contrôles " et résultats </A> <UL> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.6.23.18">6.1.1 Valeurs contrôles oxygraphie</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.6.23.19">6.1.2 Carnitine libre</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.6.23.20">6.1.3 Activités biochimiques des Complexes I et IV</A> </LI> </UL> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.6.24">6.2 Description des patients " investigués " et Résultats</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.6.25">7.1 Interprétation détaillée des résultats</A> <UL> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.6.25.21">7.1.1 A propos des Patients " contrôles " et Valeurs " contrôles "</A> <UL> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.6.25.21.3">7.1.1.1 A propos des " patients contrôles "</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.6.25.21.4">7.1.1.2 A propos de l'histologie</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.6.25.21.5">7.1.1.3 A propos des activités biochimiques des Complexes respiratoires</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.6.25.21.6">7.1.1.4 A propos de la Carnitine libre </A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.6.25.21.7">7.1.1.5 A propos des flux respiratoires exprimés en mg de protéines non-collagéniques</A> </LI> </UL> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.6.25.22">7.1.2 A propos des Patients investigués et leurs résultats</A> <UL> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.6.25.22.8">7.1.2.1 Oxymétrie</A> <UL> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.6.25.22.8.1">7.1.2.1.1 Patients présentant des éléments concordants pour une mitochondriopathie </A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.6.25.22.8.2">7.1.2.1.2 Patients présentant des coefficients de contrôle anormaux, mais d'autres éléments discordants pour une mitochondriopathie</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.6.25.22.8.3">7.1.2.1.3 Patients avec un diagnostic histologique </A> </LI> </UL> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.6.25.22.9">7.1.2.2 Carnitine</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.6.25.22.10">7.1.2.3 Biochimie</A> </LI> </UL> </LI> </UL> </LI> </UL> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.7"><STRONG>8. Conclusion </STRONG></A> <UL> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.7.26">8.1 Flux respiratoires</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.7.27">8.2 Carnitine</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.7.28">8.3 Histologie</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.7.29">8.4 Génétique mitochondriale</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.7.30">8.5 Biochimie</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.7.31">8.6 Coefficient de contrôle</A> </LI> </UL> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.8"><STRONG>9. Impression d'ensemble sur la Respirométrie de Haute Résolution</STRONG></A> <UL> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.8.32">9.1 Quelques réflexions critiques sur la méthode :</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.8.33">9.2 Quelques réflexions sur l'implication de plusieurs centres indépendants</A> </LI> <LI><A HREF="these_body.html#th.0.8.34">9.3 Le but principal de l'étude a-t-il été atteint ?</A> </LI> </UL> <HR NOSHADE> <P><A HREF="these_back.html#iv"><STRONG>Références bibliographiques</STRONG></A></P> </BODY>